En 1984, un hombre italiano llamado Silvano, desarrolló una enfermedad que le impidió dormir hasta su muerte: el insomnio familiar fatal. Enfermedad que se ha convertido en uno de los trastornos más impactantes estudiados por la ciencia.
A los 53 años, Silvano comenzó a notar que no podía dormir, pero no se trataba de un insomnio común, sino de una enfermedad genética que ya había matado a su padre y a sus hermanas. Sabiendo que iba a morir, se entregó a los médicos para que estudiaran su deterioro. Así que, durante meses vivió en un estado de "duermevela" constante, con alucinaciones y agotamiento extremo, simplemente porque su cerebro había perdido la capacidad de apagarse.
Al morir, su cerebro reveló que unas proteínas dañinas llamadas priones habían destruido su tálamo (la parte que regula el sueño). Gracias a que Silvano decidió ser estudiado, la ciencia pudo identificar esta enfermedad, que es hereditaria y extremadamente rara.
¿Qué es el insomnio familiar fatal y por qué es mortal?
El insomnio familiar fatal es una enfermedad genética extremadamente rara y 100% letal que impide al cerebro entrar en estado de sueño. A diferencia del insomnio común, no está relacionado con estrés o hábitos, sino con un daño físico irreversible.
El cuerpo produce proteínas mal formadas llamadas priones, que se acumulan en el tálamo, la zona del cerebro encargada de regular el sueño. Con el tiempo, esta estructura deja de funcionar, por lo que la persona pierde por completo la capacidad de dormir.
¿Qué le pasa al cuerpo cuando deja de dormir por esta enfermedad?
Los síntomas van más allá del cansancio. Las personas comienzan a presentar alucinaciones, sudoración excesiva, pérdida de peso acelerada y taquicardias. Los tratamientos convencionales, como sedantes o pastillas para dormir, no tienen efecto, ya que el mecanismo del sueño en el cerebro deja de existir.
Generalmente, la enfermedad avanza entre 6 y 18 meses, tiempo en el que el deterioro es progresivo e irreversible, hasta que el enfermo entra en un estado continuo de agotamiento y su cuerpo por fin colapsa.
¿Es hereditaria o contagiosa la enfermedad del insomnio familiar fatal?
Esta enfermedad es un padecimiento genético más no contagiosa. Si uno de los padres porta el gen, existe un 50% de probabilidad de que los hijos lo hereden y suele manifestarse entre los 40 y 50 años.
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